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Lupus érythémateux disséminé : symptômes, diagnostic et évolution
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Lupus érythémateux disséminé

Mis à jour le 25 mars 2015

Lupus érythémateux disséminé : symptômes, diagnostic et évolution

Un lupus érythémateux disséminé se révèle de nombreuses manières différentes. Les symptômes peuvent concerner la peau, les articulations ou divers organes (reins, poumons, cœur, yeux etc.). La maladie est identifiée grâce à la combinaison de plusieurs anomalies cliniques et biologiques. Une fois le diagnostic posé, le bilan recherche les organes atteints et l’existence d’éventuelles affections associées. Le lupus évolue par poussées, alternant avec des phases d’accalmie.

Les symptômes

Le lupus érythémateux disséminé cause des symptômes extrêmement variés selon les personnes atteintes. La maladie peut débuter par l’un ou l’autre de ces signes :

  • Des manifestations cutanées
    Elles sont présentes chez 80 % des malades. Le symptôme le plus évocateur du lupus érythémateux disséminé est une éruption cutanée au niveau du visage, apparaissant lors d’une poussée de la maladie. Ces rougeurs prennent l’aspect d'un masque en forme d’ailes de papillon, autour des yeux, sur le nez et les pommettes. Elles peuvent s’accompagner d’un œdème (gonflement de la peau) plus ou moins marqué, notamment sur les paupières. Ce type d’éruption disparaît à la fin de la poussée. Des atteintes cutanées chroniques sur l’ensemble du corps (éruptions en forme d’anneaux, plaques avec une desquamationdesquamation
    Perte de la couche superficielle de la peau sous forme de squames (fine lamelle) sous l'effet d'un processus pathologique.
    ) peuvent également exister.
  • Une perte de cheveux diffuse (alopécie diffuse)
    Elle disparaît progressivement après la mise en route du traitement.
  • Un phénomène de Raynaud
    C’est un changement de coloration affectant la pointe des doigts ou des orteils, parfois accompagné de douleurs. Sous l’effet du froid ou d’un stress, les extrémités touchées deviennent pâles puis bleutées, et parfois rouges. Toutefois, ce symptôme n’est pas spécifique du lupus. En effet, il se rencontre très souvent dans la population générale, sans forcément être associé à une maladie.
  • Des symptômes généraux
    Une fièvre modérée mais prolongée, une fatigue ou un manque d’appétit apparaissent quelquefois.
  • Une atteinte des yeux
    L’inflammation peut affecter des tissus de l’œil et entraîner une sécheresse oculaire.
  • Des douleurs articulaires
    Elles peuvent être multiples, fréquentes et toucher différentes articulations, en particulier les doigts et les poignets, les pieds et les chevilles. Les endroits atteints deviennent chauds, rouges et gonflés. Les douleurs prédominent la nuit et touchent, en général, les articulations de façon symétrique. Cette inflammation articulaire (arthrite) est présente dans 75 % des cas de lupus érythémateux disséminé.
  • Une atteinte rénale
    Elle survient parfois dès le début de la maladie, ou bien elle apparaît progressivement. Il s'agit d'une atteinte de gravité très variable des glomérules rénaux qui filtrent l'urine ; elle peut évoluer parfois vers une maladie rénale chronique.
  • Une toux, des douleurs thoraciques et un essoufflement
    Ces symptômes peuvent révéler une péricardite (atteinte inflammatoire du péricarde ou enveloppe du cœur) ou d’une pleurésie (inflammation des deux membranes entourant les poumons, avec ou sans production d’un liquide).
  • Une thrombosethrombose
    Formation d'un caillot dans un vaisseau sanguin.
    veineuse ou artérielle

    Il s’agit de la formation d’un caillot sanguin dans une veine (phlébite) ou dans une artère : accident vasculaire cérébral (AVC), infarctus du myocarde, embolie pulmonaire....
  • Des troubles neurologiques ou psychiatriques
    De maux de tête, des hallucinations, une confusion ou une paralysie se déclarent dans certains cas.
LE SAVIEZ-VOUS ?

Il existe des lupus localisés à la peau.

Plus rares, ces affections sont appelées "lupus érythémateux cutanés". Elles touchent uniquement la peau, notamment au niveau du visage. Pour des raisons esthétiques, ces atteintes peuvent causer des répercussions psychologiques.

Le diagnostic

Le diagnostic de lupus érythémateux disséminé (LED) est réalisé par une équipe pluridisciplinaireéquipe pluridisciplinaire
Équipe composée de professionnels de santé de spécialités différentes.
. Le médecin traitant collabore ainsi avec un ou plusieurs professionnels de santé, par exemple :

  • un interniste (médecin prenant en charge les patients qui présentent plusieurs organes malades, ou atteints simultanément de plusieurs maladies) ;
  • un néphrologuenéphrologue
    Médecin spécialiste des maladies du rein.
    (spécialiste des affections rénales) ;
  • un rhumatologue (spécialiste des articulations et des os) ;
  • un ophtalmologiste ;
  • un dermatologue.

Le médecin pratique d’abord un examen clinique recherchant des symptômes évocateurs, puis il prescrit des examens complémentaires pour :

  • Confirmer le diagnostic
    Un bilan sanguin dose les auto-anticorps caractéristiques du lupus érythémateux disséminé (anticorps antinucléaires, anticorps anti-ADN natifs). On recherche aussi la présence d'anticorps antiphospholipides qui peuvent engendrer des thrombosesthromboses
    Formation d'un caillot dans un vaisseau sanguin.
    veineuses (phlébite), artérielles ou compromettre le bon déroulement d’une grossesse.
  • Localiser les atteintes des organes
    Pour savoir quels sont les organes touchés, l’équipe médicale réalise divers examens (analyses de sang et d’urine, radiographie, échographie, scanner, IRM, épreuves fonctionnelles respiratoires, biopsie, etc.).
  • Rechercher une autre maladie auto-immunemaladie auto-immune
    Maladie au cours de laquelle l’organisme produit des anticorps dirigés contre ses propres constituants.

    Le bilan sanguin peut aussi mettre en évidence des auto-anticorps correspondant à une autre maladie auto-immunemaladie auto-immune
    Maladie au cours de laquelle l’organisme produit des anticorps dirigés contre ses propres constituants.
    , associée au lupus érythémateux disséminé, par exemple :

Si les résultats des examens révèlent une association de plusieurs symptômes, la présence d’un lupus érythémateux disséminé peut être confirmée.

L’évolution du lupus érythémateux disséminé

Pathologie chronique, le lupus érythémateux disséminé évolue par poussées alternant avec des phases asymptomatiques (ou "rémissions"). Ces poussées sont favorisées par :

  • l’exposition au soleil ;
  • une infection ;
  • une perturbation affective ;
  • l’arrêt brutal du traitement prescrit ;
  • des modifications hormonales (liées par exemple à une grossesse ou à la prise d’une contraception orale).

Durant les rémissions, les symptômes disparaissent mais certaines anomalies biologiques persistent.
La fréquence et la durée des poussées, comme des rémissions, sont imprévisibles. Les phases asymptomatiques peuvent ainsi durer de quelques semaines à quelques années. De même, le développement de la maladie varie d’un patient à l’autre.

Il est néanmoins possible d’atténuer les poussées et d’éviter les complications par :

  • une prise en charge précoce de la maladie ;
  • la mise en route d’un traitement adapté.

Chez les femmes, les manifestations de la maladie s’atténuent généralement au moment de la ménopause.

Sources
  • Haute autorité de santé (HAS). Liste des actes et prestations – Lupus érythémateux disséminé. Site internet : HAS. Saint-Denis La Plaine (France) ; 2010 [consulté le 23 mars 2015]
  • Haute autorité de santé (HAS). Lupus érythémateux systémique. Protocole national de diagnostic et de soins. Site internet : HAS. Saint-Denis La Plaine (France) ; 2010 [consulté le 23 mars 2015]
  • Collège universitaire des enseignants de néphrologie (CUEN). Lupus érythémateux disséminé. Site internet : CUEN. Paris ; 2010 [consulté le 23 mars 2015]
  • Mathian A, Amoura Z. Lupus systémique. Site internet : Société nationale de médecine interne. Rouen (France) ; 2014 [consulté le 23 mars 2015]
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Si vous souffrez d’un lupus érythémateux disséminé, votre médecin traitant peut demander sa reconnaissance comme affection de longue durée (ALD). Les examens et les soins en rapport avec votre maladie seront alors pris en charge à 100 %, sur la base des tarifs de remboursement de l’Assurance Maladie.

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